硬皮症併發間質性肺病

肺纖維化病症

硬皮症併發間質性肺病 (SSc-ILD)

硬皮症併發間質性肺病是什麼?

硬皮症是一種罕見的多系統自身免疫疾病,其可影響皮膚和內臟器官,包括肺部。1在歐洲和北美地區,每年在每 10 萬人中可分別影響 0.6-2.3 人和 1.4-5.6 人。2 在這些受影響的人中,約有三分一或以上患者會發生涉及肺部的疾病,也即間質性肺病 (Interstitial Lung Disease, ILD)。3   這類 ILD 中的患者可能會出現肺組織結疤,即肺纖維化,會影響負責向全身各部位供氧的肺氣泡和血管。由於健康的肺組織轉成疤痕組織,因此氧氣難以經由肺部進入血流,由此導致氣促。4,5

專注於正面的事情,有助您應對這種疾病

– 硬皮症患者

硬皮症併發間質性肺病的症狀

大多數人一開始察覺不到肺部變化,可能只會認為自己身體欠佳或疲倦。有可能真的是身體欠佳或疲倦,但時刻知道自己的體能並留意任何變化十分重要。

 

越早察覺涉及肺部的疾病,您就能越快接受測試並獲得治療,而您的醫生也可為您決定最佳的治療方法。

 

硬皮症併發間質性肺病的症狀可能包括:4,6

處理日常事務時感到非常疲倦

做簡單的活動(例如上樓梯)時會感到喘不過氣

不消退的乾咳

難以深呼吸

您可能會出現多種硬皮症併發肺纖維化的症狀,當中有些會隨著病情惡化而加重。請記住,改變生活方式和採取不同的治療方法可以幫助您控制這些症狀。症狀可能因人而異,因此您的症狀可能會與其他肺纖維化患者不一樣。

我最初是在工作時發現,我上樓梯時會喘不過氣。

– 硬皮症硬皮症併發間質性肺病的患者

小貼士:

每日填寫症狀日誌,跟進記錄您在一段時間的感覺。此外,記下所有問題,並在下次覆診時與醫生討論。他們越早知道,就能為您提供越多幫助。

如何診斷硬皮症併發間質性肺病?

為了診斷硬皮症併發間質性肺病,治療團隊會從多個健康範疇進行檢查,包括詢問您的工作史、家族病史、有否服用的任何藥物,及吸煙習慣等。

 

除了透過身體檢查來了解您的肺部健康,醫生亦可能進行其他測試來確診。4

硬皮症併發間質性肺病的惡化

硬皮症併發間質性肺病可能會逐漸惡化,隨著時間而轉差。然而,目前暫未有方法去預測惡化情況或速度。部份患者的症狀可能沒有變化,而部分患者的症狀可能會加快惡化。現時尚未清楚為何某些患者病情惡化得比其他患者快。7

 

請與您的醫生討論硬皮症併發間質性肺病的治療方案。您的醫生最能提供適合您個人病況的指引和支援,並會提出後續治療的最佳方法。

 

有些日子會令人特別難受。無論您的感覺如何,我們都可以指引您獲得協助。

重點

硬皮症是罕見病症。硬皮症患者有可能同時患上間質性肺病,即其肺部組織可能結疤,引致氧氣更難進入血液,引起氣促

為了獲得正確的診斷結果,治療團隊可能要進行多項測試來了解清楚您的肺部健康情況

硬皮症併發間質性肺病會隨時間進展而惡化,暫尚未清楚為何某些患者病情惡化得比其他患者快

參考資料

1. Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
2. Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.
3. Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
4. British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Accessed April 2019].
5. Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411–419.
6. NHS. Scleroderma. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Accessed April 2019].
7. Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.

相關內容

硬皮症併發間質性肺病

硬皮症是一種罕見的多系統自身免疫疾病,其可影響皮膚和內臟器官,包括肺部。1在歐洲和北美地區,每年在每...

結節病

結節病是一種病因未明的全身性肉芽腫疾病,會影響不同器官,包括肺部。每年每 10 萬人中只有 1-36...

乾燥綜合症

乾燥綜合症是一種罕見的自身免疫疾病,主要影響唾液和淚腺,也會影響肺部。1,2 每年每 10 萬人中有...

© 2021 Pulmonary Fibrosis 版權所有